DOENÇA DE GAUCHER

          É uma doença causada devido a falta de uma enzima

chamada GLICOCEREBROSIDADE(é a enzima que digere

a gordura dentro da célula). A falta desta enzima é devido a

alteração no gene que produz enzima, o seu nível é insuficiente

e ela não consegue com rapidez decompor o substrato(gordura);

e então é acumulada nos lisossomos.Devido ao acúmulo do
substrato lipídico, os macrófagos são impedidos de realizar suas funções.

O QUE SÃO LISOSSOMOS?
R: São células responsáveis pela "limpeza" dos restos das células velhas e situam-se nos macrófagos.


Células de Gaucher com citoplasma abundante, granuloso, repleto de lipídios
com lisossomos distendidos e alongados.

 NEM TUDO ESTÁ PERDIDO!!!      

             

        Foi então que através de muitas pesquisas surgiu uma enzima, inicialmen-
te extraída de placentas humanas, que é semelhante àquela que é deficiente.

                                                                                                                                                     

VIDA NORMAL